17 апреля – Всемирный день гемофилии

Ежегодно 17 апреля Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) и Всемирная федерация гемофилии (WFH) отмечают Всемирный день гемофилии с целью привлечения внимания широкой общественности к проблемам больных, страдающих нарушениями свертываемости крови.

Всемирный день гемофилии во всем мире отмечается с 1989 г.

Свертываемость крови (гемостаз) – важнейшая защитная реакция организма, активизирующаяся при повреждении сосудов и кровотечении. Её обеспечивают особые вещества, называемые факторами свертывания крови, а также мелкие кровяные тельца (тромбоциты). Завершение процесса свертывания крови и остановки кровотечения возможно только при наличии всех факторов свертывания, а также достаточном количестве тромбоцитов. При дефиците тех или иных факторов свертывания крови своевременный гемостаз становится невозможным, то есть, возникает гемофилия.

Гемофилия – наследственное заболевание, характеризующееся пожизненным нарушением механизма свертывания крови. В 80% случаев это обусловлено отсутствием или недостаточностью биологически активного фактора VIII, антигемофилического глобулина, в плазме крови. В результате время свертывания крови удлиняется, и больные страдают от сильных кровотечений даже после минимальных травм.

По данным ВОЗ, гемофилией в мире страдают 400 тысяч человек (один из 10 тысяч мужчин).

В прежние времена больной гемофилией был заметен в массе людей из-за нарушенной походки, хромоты. Часто ему приходилось опираться на трость или костыли.

Современные молодые люди с этим заболеванием во многом избежали подобных мучений и имеют все шансы на достойную жизнь. Достичь этого удалось благодаря адекватному лечению современными и безопасными лекарственными препаратами - концентратами факторов свертывания крови.

Среди профилактических мер важное место занимает медико-генетическое консультирование вступающих в брак. Больному гемофилией и женщине-кондуктору гемофилии, а также здоровому мужчине и женщине-кондуктору не рекомендуется иметь детей. При беременности здоровой женщины от больного гемофилией на сроке от 14-й до 16-й недели беременности устанавливают пол плода с помощью метода трансабдоминального амниоцентеза. Если он покажет, что будущий ребенок является девочкой, то матери рекомендуют прервать беременность из-за опасности распространения гемофилии через женщину-кондуктора.

Для родителей гемофилия – это необходимость пожизненного ухода за больным ребенком, оберегание его от травм. Родителей учат оказанию первой помощи при гематомах и кровотечениях, медотикам ухода за больным ребенком.

(Из открытых источников информации)

Отделение профилактики